Le syndrome de Williams ou Williams-Beuren est un trouble neuro-développemental rare décrit pour la première fois par 2 cardiologues, le Dr Williams (Williams, Barratt-Boyes, & Lowe, 1961) et le Dr Beuren (Beuren, Apitz, & Harmjanz, 1962). Cette affection entraîne une déficience intellectuelle de légère à modérée avec des particularités propres au syndrome, un retard du développement moteur et une hypersensibilité. La cognition particulière des personnes avec syndrome de Williams, avec dissociation entre les compétences verbales et les compétences non verbales, a soulevé l'engouement des équipes de recherche. Ces dernières 25 années, le syndrome de Williams a intéressé nombre de chercheurs en psychologie et en neuropsychologie. Ce numéro a donc pour vocation de présenter les différents travaux et thèmes de recherches qui sont traités par d'éminents chercheurs spécialistes du syndrome de Williams en francophonie.